Sideroblastische Anämie: Symptome, Behandlung

Viele Menschen wissen, dass Anämie ziemlich istEine gefährliche Krankheit. Es gibt viele Arten dieser Krankheit, und jede von ihnen schadet der menschlichen Gesundheit. Sideroblastische Anämie ist eine gefährliche Pathologie, die mit einer Verletzung der Synthese von Spurenelementen verbunden ist. Bei dieser Krankheit verwendet das Knochenmark Eisen, um Hämoglobin zu kombinieren, so dass es in den inneren Organen abgelagert wird. Die Hauptsache ist, keine Komplikationen zuzulassen, und dazu ist es notwendig, rechtzeitig einen Spezialisten um Hilfe zu bitten.

Das Konzept von

Die sideroblastische Anämie unterscheidet sich von anderen SpeziesErkrankungen mit reduzierter Eisenkonzentration in Erythrozyten. Der Punkt ist, dass das Knochenmark dieses Element bei der Synthese von Hämoglobin nicht verwendet. Meistens entwickelt sich das Leiden als angeboren oder erworben. Auf genetischer Ebene findet sich Anämie hauptsächlich bei Jungen.

Krankheit kann auch übertragen werdenautosomal-dominanter Weg. Diese Anämie wird Pearson-Syndrom genannt. Wenn Eisen im Körper schlecht absorbiert wird, wird es in den inneren Organen abgelagert, was zu einer sideroblastischen Anämie führt. Wenn die Drüse zu viel wird, ist die Arbeit der Leber, der Nieren und des Herzmuskels gestört.

Arten von Krankheiten

Anämie dieser Art ist nach Schweregrad und auch wegen des Aussehens und des klinischen Bildes unterteilt. Es gibt verschiedene Arten von sideroblastischer Anämie:

1. Erblich.Die Krankheit geht durch Vererbung als Folge der Mutation des Gens durch. Diese Pathologie wird durch die Anomalie des Stoffwechselprozesses unter Beteiligung von Vitamin B6 und Aminolävulinsäure verursacht. Die Krankheit manifestiert sich nach der Geburt oder während der Adoleszenz.
2. Angeboren. Diese Form wird gesondert aufgeführt, obwohl sie zu einem gewissen Grad zur Erbspezies gehört. Ein hoher Gehalt an Koproporphyrin aus Erythrozyten ist charakteristisch.
3. Erworben. Erscheint als Folge von schädlichen Wirkungen von Chemikalien. Unter ihnen sind Ethanol, Blei und Cyclosirin.

Probleme mit der Eisensynthese entstehen auch durch Tumorprozesse im Körper. Etwa 1/10 der Patienten mit sideroblastischer Anämie leiden an akuter Leukämie.

Ursachen der Krankheit

Die Hauptursache für diese Krankheitist ein Mangel an Protoporphyrin, das eine der Komponenten der Synthese des wichtigsten Elements des Hämoglobins ist. Neben dieser Substanz sind Eiweiß und Eisen an der Entstehung beteiligt.

Erworbene Form der sideroblastischen Anämieergibt sich daraus, dass der Körper die notwendigen Substanzen nicht in ausreichenden Mengen erhält. Es gibt Situationen, in denen die notwendigen Verbindungen durch Medikamente, die eine Person einnimmt, unterdrückt werden.

Der Körper ist aufgrund der Exposition erschöpftvon Alkohol. Anämie kann durch Bleivergiftung oder starke Antibiotika auftreten. Die erbliche Form wird durch das weibliche Chromosom mit einem beschädigten Gen übertragen. Die Ursache der Erkrankung kann auch eine Störung des Immunsystems und die Entwicklung von Tumorprozessen sein.

Diagnose der sideroblastischen Anämie

Der Prozess der Identifizierung dieser Krankheit ist ziemlichschwierig, da es fast asymptomatisch ist. Darüber hinaus gibt es kein ausgeprägtes klinisches Bild, auf das man sich verlassen kann. Wenn Sie nur äußere Anzeichen betrachten, ist es unmöglich, diese Krankheit zu diagnostizieren. Es gibt jedoch eine Möglichkeit, sideroblastische Anämie zu erkennen - eine Blutuntersuchung.

Sie üben auch die Untersuchung der inneren Organe.Patient, um Eisenablagerungen zu finden. Zu diesem Zeitpunkt verursacht das Element jedoch bereits hämatologische Symptome. Um nicht falsch zu sein, muss die Diagnose bestätigt werden. Dies erfolgt durch makroskopische Untersuchung des Knochenmarks.

Um das Risiko zu minimieren,müssen eine Biopsie durchführen. Dieses Verfahren ist die effektivste Methode zur Bestimmung der sideroblastischen Anämie. Es wird wie folgt vorgegangen: Das Bioptat wird mit einer speziellen Substanz vorgefärbt, und wenn nicht synthetisiertes Eisen nachgewiesen wird, werden charakteristische Verbindungen sichtbar.

Welcher Spezialist zu kontaktieren?

Wie bereits erwähnt, sideroblastische SymptomeAnämie ist praktisch unbestimmt. Das klinische Bild fehlt ebenfalls, weshalb bestimmte Schwierigkeiten auftreten. Wenn eine Person Müdigkeit oder Schwäche im Körper empfindet, bezieht sie sich in der Regel auf einen Therapeuten. Bei Verdacht auf Anämie leitet dieser Arzt den Patienten an einen Hämatologen weiter, der die Untersuchung durchführt.

Zunächst ermittelt der Fachmann den Allgemeinzustand.der Patient interessiert sich für den Lebensstil, das Vorhandensein von schlechten Gewohnheiten, eine Liste früherer Krankheiten usw. Wenn er es für notwendig erachtet, führt er mehrere Studien durch. Dazu gehören:

• Bluttest (allgemein und biochemisch);
• Leberbiopsie;
• Analyse der Knochenmarkzusammensetzung.

Ein Hämatologe kann bei Bedarf überweisen.Patienten zu anderen Spezialisten für eine umfassendere Untersuchung. Um beispielsweise die Form der Anämie herauszufinden, müssen Sie sich der Genetik zuwenden. Dieser Arzt wird feststellen, ob es sich um eine erbliche Form der sideroblastischen Anämie handelt. Möglicherweise müssen Sie auch einen Frauenarzt, Urologen oder Proktologen konsultieren.

Methoden der Behandlung

Bevor Sie mit der Therapie beginnen, müssen Siebestimmen, ob tatsächlich Eisenablagerung auftritt. Verwenden Sie dazu die Desferalovoy-Probe. Es wird intramuskulär verabreicht, und als Folge davon sollten etwa 0,5-1,1 mg Eisen im Urin ausgeschieden werden, und bei hypochromer, hypersidämischer, sideroachrester, sideroblastischer Anämie 5-10 mg

Es ist erwähnenswert, dass die erbliche FormKrankheiten können nicht geheilt werden. Um das mutierte Gen zu unterdrücken, verwenden Sie häufig eine Behandlung mit hohen Dosen von Vitamin B6. Es wird in einer Menge von 100 mg pro Tag verabreicht. Die Reaktion des Körpers ist hier jedoch fast unvorhersehbar. Während der Behandlung der sideroblastischen Anämie sollten die Hämoglobinwerte innerhalb von drei Monaten auf normale Werte ansteigen. Wenn in dieser Zeit keine Besserung eintritt, ist eine weitere Therapie ohne Bedeutung.

Prophylaxe und Prognose

Häufig resultiert die Krankheit ausBleivergiftung. Um dies zu verhindern, muss mit dieser Substanz vorsichtig vorgegangen werden. Beim Wiederaufbau von alten Häusern müssen Vorsichtsmaßnahmen beachtet werden, wann immer es möglich ist, Kinder auf Zeit zu bewegen. Bleifarben nicht verbrennen oder begraben. Es ist am besten, sie chemisch zu kratzen oder zu entfernen. Darüber hinaus müssen Sie regelmäßig die Sauberkeit der Räumlichkeiten überwachen, um die Gebäude- und Sanitärnormen einzuhalten.

Heilen Sie die erbliche Form der Krankheitist unmöglich Um vorteilhafte Wirkungen zu gewährleisten, ist es notwendig, die Blutwerte, insbesondere den Hämoglobinspiegel, ständig zu überwachen. Dies wird durch regelmäßiges Durchlaufen einer Therapie erreicht, bei der sich die Krankheit nicht entwickeln kann und ein normaler menschlicher Zustand aufrechterhalten wird.